Nicht selten sind Lungenerkrankungen und Hypoventilationssyndrome mit einer pulmonalen Hypertonie (PH) assoziiert. In den meisten Fällen liegt eine nicht schwere PH vor. Diese ist hämodynamisch definiert durch einen pulmonalarteriellen Mitteldruck (PAPm) > 20 mmHg, einen pulmonalarteriellen Verschlussdruck (PAWP) ≤ 15 mmHg und einen pulmonal-vaskulären Widerstand von ≤ 5 Wood-Einheiten (WU). Sowohl die nicht schwere (PVR ≤ 5 WU) als auch deutlich ausgeprägter die schwere PH (PVR > 5 WU) sind prognostisch ungünstig. Bei Verdacht auf eine PH wird empfohlen, primär zu prüfen, ob Risikofaktoren für eine pulmonalarterielle Hypertonie (PAH, Gruppe 1 PH) oder eine chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH, Gruppe 4 PH) vorliegen. Falls Risikofaktoren vorliegen oder bei Lungenkranken der Verdacht auf eine schwere PH besteht, wird eine zeitnahe Vorstellung der Patient*innen in einer PH-Ambulanz empfohlen. Bei Patient*innen mit einer schweren PH assoziiert mit Lungenerkrankungen wird eine personalisierte, individuelle Therapie – möglichst im Rahmen von Therapiestudien – empfohlen. Aktuell sollte bei COPD-Patient*innen nur ein Therapieversuch erwogen werden, wenn die assoziierte PH schwergradig und ein „pulmonalvaskulärer“ Phänotyp (schwere präkapilläre PH, aber typischerweise nur milde bis moderate Atemwegsobstruktion, keine oder milde Hyperkapnie und DLCO < 45 % vom Soll) vorliegt. Bei schwerer PH assoziiert mit einer interstitiellen Lungenerkrankung können entsprechend individueller Abwägung Phosphodiesterase-5-Inhibitoren erwogen werden. Inhaliertes Treprostinil kommt bei diesen Patient*innen auch bei nicht schwerer PH in Betracht.