Stem-cell gene therapy for the Wiskott-Aldrich syndrome

Publikation: Beitrag in FachzeitschriftForschungsartikelBeigetragenBegutachtung

Beitragende

  • Kaan Boztug - , Medizinische Hochschule Hannover (MHH) (Autor:in)
  • Manfred Schmidt - , Deutsches Krebsforschungszentrum (DKFZ) (Autor:in)
  • Adrian Schwarzer - , Medizinische Hochschule Hannover (MHH) (Autor:in)
  • Pinaki P. Banerjee - , University of Pennsylvania (Autor:in)
  • Inés Avedillo Díez - , Medizinische Hochschule Hannover (MHH) (Autor:in)
  • Ricardo A. Dewey - , Medizinische Hochschule Hannover (MHH) (Autor:in)
  • Marie Böhm - , Medizinische Hochschule Hannover (MHH) (Autor:in)
  • Ali Nowrouzi - , Deutsches Krebsforschungszentrum (DKFZ) (Autor:in)
  • Claudia R. Ball - , Deutsches Krebsforschungszentrum, DKFZ Standort Dresden, Umweltmonitoring und Endokrinologie (FoG), Nationales Centrum für Tumorerkrankungen Dresden (Autor:in)
  • Hanno Glimm - , Deutsches Krebsforschungszentrum, DKFZ Standort Dresden, Nationales Centrum für Tumorerkrankungen Dresden (Autor:in)
  • Sonja Naundorf - , BioNTech Ag (Autor:in)
  • Klaus Kühlcke - , BioNTech Ag (Autor:in)
  • Rainer Blasczyk - , Medizinische Hochschule Hannover (MHH) (Autor:in)
  • Irina Kondratenko - , Dmitry Rogachev National Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology (Autor:in)
  • László Maródi - , University of Debrecen (Autor:in)
  • Jordan S. Orange - , University of Pennsylvania (Autor:in)
  • Christof Von Kalle - , Deutsches Krebsforschungszentrum (DKFZ) (Autor:in)
  • Christoph Klein - , Medizinische Hochschule Hannover (MHH) (Autor:in)

Abstract

The Wiskott-Aldrich syndrome (WAS) is an X-linked recessive primary immunodeficiency disorder associated with thrombocytopenia, eczema, and autoimmunity. We treated two patients who had this disorder with a transfusion of autologous, genetically modified hematopoietic stem cells (HSC). We found sustained expression of WAS protein expression in HSC, lymphoid and myeloid cells, and platelets after gene therapy. T and B cells, natural killer (NK) cells, and monocytes were functionally corrected. After treatment, the patients' clinical condition markedly improved, with resolution of hemorrhagic diathesis, eczema, autoimmunity, and predisposition to severe infection. Comprehensive insertion-site analysis showed vector integration that targeted multiple genes controlling growth and immunologic responses in a persistently polyclonal hematopoiesis. (Funded by Deutsche Forschungsgemeinschaft and others; German Clinical Trials Register number, DRKS00000330.).

Details

OriginalspracheEnglisch
Seiten (von - bis)1918-1927
Seitenumfang10
FachzeitschriftNew England Journal of Medicine
Jahrgang363
Ausgabenummer20
PublikationsstatusVeröffentlicht - 11 Nov. 2010
Peer-Review-StatusJa

Schlagworte

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