Paragangliome des Kopf-Hals-Bereichs sollten frühzeitig erkannt und an spezialisierten Zentren diagnostiziert und behandelt werden. Dieser Beitrag fokussiert auf die wichtigsten Grundlagen dieses komplexen Krankheitsbilds und beinhaltet Empfehlungen hinsichtlich genetischer Tests, der Diagnostik multizentrischer Tumoren, des multidisziplinären Behandlungsansatzes und der Notwendigkeit einer lebenslangen Überwachung bei der syndromatischen Form.