Die Typ-1-Interferonopathien stellen eine Gruppe genetisch bedingter seltener Erkrankungen dar, die durch eine Fehlfunktion des angeborenen Immunsystems hervorgerufen werden. Gemeinsames Kennzeichen ist eine Dysregulation der antiviralen Typ-1-Interferon(IFN)-Achse, die zu einer konstitutiven Typ-1-IFN-Aktivierung führt. Als systemisch-entzündliche Erkrankungen ist das klinische Spektrum der Typ-1-Interferonopathien sehr breit und sowohl durch Autoinflammation als auch durch Autoimmunität gekennzeichnet. Hierbei stehen neurologische und kutane Manifestationen im Vordergrund. Pathogenetisch liegen den Typ-1-Interferonopathien Störungen im Metabolismus und in der immunologischen Erkennung von intrazellulären Nukleinsäuren zugrunde. Unser derzeitiges Verständnis der molekularen Pathogenese der Typ-1-Interferonopathien weist darauf hin, dass eine immunmodulatorische Intervention, die der inadäquaten Typ-1-IFN-Aktvierung entgegenwirkt, therapeutisch wirksam sein könnte.