Große Datenbanken und darauf aufbauende Projekte haben im letzten Jahrzehnt ein sehr viel besseres Verständnis des Krankheitsbildes systemische Sklerose (SSc) gebracht. Die Serologie hat sich weiterentwickelt, sodass mehr SSc-spezifische Autoantikörper auch für die Routinetestung zur Verfügung stehen. Die Kapillarmikroskopie wurde Standard. Auch therapeutisch gibt es relevante Fortschritte. Viele Bezeichnungen, die sich in ärztlichen Dokumenten finden, bilden diesen Fortschritt nicht ausreichend ab. Die Nomenklatur ist insgesamt uneinheitlich und damit unübersichtlich geworden. Auch die ICD-Nomenklatur ist aus unserer Sicht verbesserungswürdig. Diese Publikation soll dazu beitragen, für die systemische Sklerose wieder einen gemeinsamen deutschsprachigen Standard zu etablieren, der die neuen Erkenntnisse widerspiegelt und in der klinischen Routine sinnvoll umsetzbar ist.