Die schwere portopulmonale Hypertonie (PPHTN) ist eine seltene Komplikation einer Leberzirrhose und ist mit einer schlechten Prognose assoziiert. In den letzten Jahren wurde die intravenöse (i.v.) Epoprostenol-Therapie als die medikamentöse Standardtherapie angesehen. Kürzlich konnte gezeigt werden, dass orales Bosentan bei ausgewählten Patienten mit PPHTN wirksam und sicher ist. Wir berichten über einen Patienten mit PPHTN, der wiederholt Rechtsherzdekompensationen unter einer i.v. Therapie mit Iloprost erlitt und unter einer Kombinationstherapie mit i.v. Iloprost plus oralem Bosentan seit über zwei Jahren kardiopulmonal stabil ist. Dieser Bericht dokumentiert zum ersten Mal, dass ein Patient mit PPHTN erfolgreich mit der Kombinationstherapie von i.v. Iloprost plus oralem Bosentan über einen längeren Zeitraum therapiert wurde. Daher stellt die Kombinationstherapie bestehend aus i.v. Iloprost plus oralem Bosentan eine vielversprechende Alternative bei rezidivierendem Rechtsherzversagen bei ausgewählten Patienten mit PPHTN dar.