Die chronisch thromboembolische Lungengefäßerkrankung (CTEPD) ist eine wichtige Spätfolge der akuten Lungenembolie, bei der die Thromben in fibröses Gewebe transformiert werden, mit der Gefäßwand verwachsen und zu chronischen Obstruktionen führen. Man unterscheidet die CTEPD ohne pulmonale Hypertonie (PH) mit einem pulmonalarteriellen Mitteldruck bis 20 mmHg von der Form mit PH. Hierbei spricht man weiterhin von chronisch thromboembolischer pulmonaler Hypertonie (CTEPH).

Liegt der Verdacht auf eine CTEPH vor, sollten initial eine Echokardiografie und eine Ventilations-/Perfusions-Szintigrafie erfolgen, um Perfusionsdefekte nachzuweisen. Danach empfiehlt sich die Zuweisung zu einem CTEPH-Zentrum, wo weitere bildgebende Diagnostik und eine Rechtsherzkatheteruntersuchung erfolgen, um die Diagnose zu sichern und das Therapiekonzept festzulegen.

Drei Therapieoptionen stehen aktuell zur Verfügung. Therapie der Wahl ist die pulmonale Endarteriektomie (PEA). Für nichtoperable Patient*innen oder Patient*innen nach PEA und residueller PH, gibt es eine gezielte medikamentöse PH-Therapie sowie das interventionelle Verfahren der pulmonalen Ballonangioplastie (BPA). Zunehmend werden PEA, BPA und die medikamentöse Therapie im Rahmen multimodaler Konzepte kombiniert.

Alle Patient*innen müssen nachgesorgt werden, was vorzugsweise in (CTE)PH-Zentren erfolgen sollte. Für CTEPH-Zentren werden eine Mindestanzahl von PEA-Operationen (50/Jahr) und BPA-Interventionen (100/Jahr) gefordert.