Die Caspase-1 stellt einen integralen Regulator des angeborenen Immunsystems dar, deren zentrale Funktionen die Prozessierung und Sekretion der Zytokine IL-1β und IL-18 sowie die Initiierung des proinflammatorischen Zelltodes Pyroptose sind. Die physiologische Aktivierung der Caspase-1 spielt eine entscheidende Rolle im Rahmen der Immunabwehr des angeborenen Immunsystems. Eine überschießende, dysregulierte Aktivierung der Caspase-1 konnte als Ursache einer zunehmenden Anzahl von rheumatologischen Erkrankungen nachgewiesen werden. Im Rahmen dieses Beitrags geben wir einen Überblick über die Regulation und Funktionen von Caspase-1 sowie die Beteiligung an monogenetischen, polygenetischen und/oder polyätiologischen rheumatologischen Erkrankungen.